Mastocytosis

Az allergének

A mastocytosis egy keringési rendszer betegsége, amelyben hatalmas speciális sejtek képződnek - hízósejtek, hízósejtek és szöveti basofilek. Ezek a sejtek különböző belső szerveket és bőrt impregnálnak..

A mastocytosis osztályozása

A mastocytosisnak két formája van - bőr és szisztémás.

A bőr mastocytosis általában mastocytosis gyermekeknél. Gyerekekben a mastocytosis esetén pigmentált urticaria, diffúz vagy helyi makulopapapularis kiütés jelentkezik a barna vagy narancssárga-rózsaszín színű bőrén, amely nagyszámú kis hízósejt felhalmozódása miatt fordul elő.

A diffúz bőrmasztocitózis, amelyben a hízósejtekkel a bőrbe infiltrálódnak, diszkrét léziók nélkül, kevésbé gyakori..

A legtöbb esetben a bőr mastocytosis két éves kor előtt jelentkezik.

A mastocytosis szisztémás formája gyakran felnőttekben fordul elő. A csontvelő multifokális sérüléseinek formájában nyilvánul meg, miközben a bőrre, a nyirokcsomókra, a lépre, a májra és a gyomor-bélrendszerre is hatással lehet..

A szisztémás mastocytosis számos osztályozása van:

• Fájdalmatlan. Pozitív kilátásokkal rendelkezik;

• Egyéb hematológiai rendellenességekkel (myeloproliferatív rendellenességekkel, lymphoma, myelodysplasia) társul;

• Agresszív mastocytosis. Súlyos szerv diszfunkcióra jellemző;

• Árbocsejt-leukémia, amelyben a hízósejtek több mint 20% -át figyelték meg a csontvelőben, nincsenek bőrelváltozások, több szerv elváltozások. Rossz a prognózisa.

A mastocytosis tünetei

A bőr mastocytosis főleg csak a bőrt érinti. Ebben az esetben a következő tünetek figyelhetők meg:

• a pulzus időszakos emelkedése;

• a testhőmérséklet időszakos emelkedése.

A szisztémás mastocytosis a következőket érinti:

• lép (növekszik a mérete);

• csontvelő (a csontvelő normál sejtjeit hízósejtek helyettesítik, leukémia alakul ki);

• máj (a máj megnő, sűrűbbé válik, és rostos csomók jelennek meg benne);

• emésztőrendszer (hasmenés és fekélyes léziók jelennek meg);

• csontvázrendszer (oszteoporózis (a csontok lágyulása) és osteosclerosis (a csontszövet helyébe kötőszövet lép fel) kialakul, csontfájdalmak jelentkeznek);

• nyirokcsomók (fájdalom növekedése és megjelenése).

Diagnostics

A mastocytosis diagnosztizálására vért vizsgálnak, és számos masztocitózist bizonyít a vérben lévő hízósejtek, valamint a triptáz és a hisztamin, amelyek életképességük termékei..

A hízósejtek mennyiségének, típusának és fejlettségi szintjének meghatározására a bőr, a csontvelő és más érintett szervek biopsziáját végezzük..

A lépben vagy a májban fellépő rendellenességek kimutatására CG-t és ultrahangot végeznek. Az emésztőrendszer sérüléseire endoszkópiát alkalmazunk..

Mastocytosis kezelés

A mastocytosis kezelés megkezdéséhez keresse fel terapeutát és hematológust.

A mastocitózis kezelésére tüneti kezelést alkalmaznak, amelynek célja a biológiailag aktív anyagok hízósejtjeinek termelésének gátlása:

Nedokromil-nátrium, Ketotifen - a hízósejtek membránjainak stabilizálására;

• Zodak, Tavegil, Suprastin - antihisztaminok.

Diffúz szisztémás mastocytosis jelenlétében a lép eltávolítása indokolt.

Súlyos mastocytosis vagy allergiaellenes szerekkel szembeni rezisztencia esetén a PUVA terápiát alkalmazzák. Ez a kezelés hatékonyan csökkenti a kiütések számát. A javulást 25 PUVA terápia után, 3-5 J / cm² terápiánként észleljük.

Videó a YouTube-ról a cikk témájában:

Az információkat csak információs célokból állítják össze és szolgáltatják. Keresse fel orvosát a betegség első jeleinél. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre.!

A fogorvosok viszonylag nemrégiben jelentkeztek. A 19. században egy rendes fodrász feladata volt, hogy kihúzza a beteg fogakat.

A balkezes élettartam kevesebb, mint a jobbkezesé.

A képzett ember kevésbé hajlamos az agyi betegségekre. A szellemi tevékenység hozzájárul további szövetek kialakulásához a betegek kompenzálására.

Az a munka, amely az embernek nem tetszik, sokkal károsabb a pszichéjére, mint általában a munka hiánya.

Működésünk során agyunk egy 10 wattos izzóval megegyező mennyiségű energiát költ. Tehát egy izzó képe a feje fölött egy érdekes gondolat megjelenésekor nem olyan messze az igazságtól.

Baktériumok milliói születnek, élnek és halnak meg a bélünkben. Csak nagyítás mellett láthatók, de ha összejönnének, akkor beleférnének egy normál kávéscsészébe.

Ha egy szamárról esik, akkor nagyobb a valószínűsége, hogy a nyakát gördít, mint egy lóból. Csak ne próbálja megcáfolni ezt az állítást..

Régen az ásítás gazdagította a testet oxigénnel. Ezt a nézetet azonban megcáfolták. A tudósok bebizonyították, hogy ásítás során az ember lehűti az agyat és javítja annak teljesítményét.

Ha csak napi kétszer mosolyog, csökkentheti a vérnyomást és csökkentheti a szívroham és a stroke kockázatát.

A tüsszentés alatt a testünk teljesen leáll. Még a szív megáll.

Az Oxfordi Egyetem tudósai sorozat tanulmányt készítettek, amelyek során arra a következtetésre jutottak, hogy a vegetáriánus ártalmas lehet az emberi agyra, mivel ez tömegének csökkenéséhez vezet. Ezért a tudósok azt javasolják, hogy a halat és a húst ne zárják ki teljes mértékben étrendjükből..

Az első vibrátort a 19. században fedezték fel. Gőzgépgépen dolgozott, és célja a női hisztéria kezelése volt.

Tanulmányok szerint azoknak a nőknek, akik hetente néhány pohár sört vagy bort fogyasztanak, fokozott a mellrák kialakulásának kockázata.

A 74 éves ausztrál lakos, James Harrison körülbelül 1000-szer lett véradó. Ritka vércsoportja van, amelynek ellenanyagai segítik a súlyos vérszegénységgel rendelkező újszülöttek túlélését. Így az ausztrál körülbelül kétmillió gyermeket ment meg.

Amikor a szerelmesek csókolnak, mindegyik 6,4 kcal veszít percenként, ugyanakkor közel 300 fajta baktériumot cserélnek egymással.

Az év kezdődött, és elkezdtünk gondolkodni a nyári szünetről. Hová menjen? Mit vigyen magával? Szükséges-e alakulni az úszási szezonban? Persze hogy az. Még.

Mastocytosis (urticaria pigmentosa)

Orvosi szakértői cikkek

A mastocytosis (szinonimája: urticaria pigmentosa) olyan betegség, melynek alapja a hízósejtek felhalmozódása a szövetek különböző szerveiben, beleértve a bőrt is. A mastocytosis klinikai megnyilvánulása a hízósejtek degranulációja során biológiailag aktív anyagok felszabadulásának köszönhető. A betegség ritka, férfiakban és nőkben azonos, gyakran gyermekekben (75%).

ICD-10 kód

A mastocytosis okai és patogenezise

A pigmentált urticaria eredetére vonatkozóan nincs egyetlen szempont. Úgy tekintik, hogy a histiocyták jóindulatú vagy rosszindulatú proliferációja következik be, szemben a histiocitózisokkal, amelyeket a vérképző és nyirokszövet daganatainak csoportjába soroltak be (WHO, 1980). Fibroblasztok, keratinociták és más citokinek által termelt hízósejt növekedési faktor szerepét feltételezzük. Véleményeket fejeznek ki a mastocytoma elkerülhetetlen természetéről. A betegség családi esetei jelzik a genetikai tényezők lehetséges szerepét. Nincs általánosan elismert osztályozás. Általában megkülönböztetett bőr-, szisztémás és rosszindulatú (hízósejt-leukémia) formák.

A mastocytosis kialakulásában fontos szerepet játszanak a hízósejtek (hízósejtek, hízósejtek). A lézióban a hízósejtek proliferációja figyelhető meg. Ezt követően immun (immunkomplexek, antitestek) és nem immun (hatóanyagok, hő, hideg, súrlódás, nyomás, UV-sugarak, érzelmi stressz, élelmiszertermékek stb.) Hatására az hízósejtek zsírtalanítják és felszabadítják a hisztaminot, a peptidet, a heparint. Ezen biológiailag aktív anyagok hatása alatt megnövekszik az érrendszer permeabilitása, a kapillárisok, venulák és terminális arteriolák megnőnek, ami nyomáscsökkenéshez, a nagy erek összehúzódásához, a gyomor kiválasztódásának stimulálásához vezet, stb..

A mastocytosis hisztopatológiája

A bőr mastocytosis elemeinek sajátos elszíneződése az epidermisz melanocitáinak számának növekedéséből és az alsó sorokban jelentős mennyiségű pigment lerakódásából adódik, ami nyilvánvalóan a melanociták és a hízósejtek közötti komplex sejtközi kapcsolatokkal magyarázható..

A mastocytosis patomorfológiája

A klinikai képetól függően a bőr kórszövettani állapota ebben a betegségben eltérő. Pöttyös-papuláris és telangiektatikus formákban a szöveti basofilek elsősorban a derma felső harmadában helyezkednek el a kapillárisok körül. Kevés ezek közül, és a diagnózist csak toluidin-kékkel történő festés után lehet megállapítani. melyik metakromatikus festi őket rózsaszínű-lila színűre.

Noduláris vagy plakkos nyálkahártyában a szöveti basofilek a daganatok nagy csoportjait képezik, beszivárogva a teljes dermust és még a bőr alatti réteget is.

A sejtek általában négyszög alakúak, ritkábban - orsó alakúak; citoplazmájuk hatalmas, zozinofil.

Diffúz mastocytosis esetén a dermisz felső részén sűrű szalagszerű proliferáció alakul ki kerek vagy ovális magokkal rendelkező szöveti basofilekből és egyértelműen meghatározott citoplazmából. A pigment csalánkiütéses szöveti basofilek megkülönböztethetők a szénhidrátkomponens komplex összetételével, amely heparint, sziáltartalmú és semleges mukopoliszacharidokat tartalmaz, ezért toluidinkékkel megfestik 2,7 pH mellett és SHIK-pozitív reakciót adnak..

A pigment urticaria valamennyi leírt formája esetén, a tedeangiektatikus, eozinofil granulociták kivételével megtalálhatók a szöveti basofilek között.

A pigment csalánkiütés formájában, amelyhez hólyagok vagy hólyagok képződnek, utóbbiak subepidermálisan helyezkednek el, a régi elemekben pedig az epidermisz regenerációja következtében, intraepilemiálisan. A vezikulák szöveti basofileket és eozinofil granuloiditist tartalmaznak. A pigmentiaia ebben a betegségben az epidermisz alaprétegének sejtjeiben megnövekedett pigmentmennyiség, ritkábban - melanofágok jelenléte a dermis felső részében.

A mastocytosis tünetei

A mastocytosisnak két formája van: bőr és szisztémás. A bőr formáját általánosított bőrre (urticaria pigmentosa, tartós foltos telangiectasia, diffúz mastocytosis) és mastocytoma (daganat, általában egyetlen) osztják fel.

A pigment csalánkiütés a bőr mastocytózisának leggyakoribb formája. A betegség kezdetén, gyakran gyermekeknél, viszkető rózsaszín-piros foltok jelennek meg, amelyek idővel hólyagokká alakulnak. A hólyagok barnásbarna foltokat hagynak. Felnőtteknél a betegség hiperpigmentált foltok vagy papulák kialakulásával kezdődik. A foltok és a papulák laposak, átmérőjük legfeljebb 0,5 cm, lekerekített formájú, éles szegélyekkel és sima felülettel, hámlás jele nélkül. A test bőrén helyezkednek el, kevés, halványszürke vagy rózsaszínű-barna színűek. Az idő múlásával a papulák a bőr drucraphea-jába (felső és alsó végtagok, arc) terjednek, gömb alakúak, sötétbarna vagy sötétbarna színű, néha rózsaszín-vörös árnyalattal. Gyakran a folyamat felfüggesztésre kerül, évekig is fennáll, a jövőben az eritroderma kialakulásával előrehaladhat, befolyásolhatja a belső szerveket, ami halálosan végződik.

A pigment csalánkiütés gyermekekben jóindulatú. A betegség viszkető urticaria-kiütések megjelenésével kezdődik, amelyek néhány év elteltével papuláris elemekké alakulnak. A betegség kezdetén hólyagok (hólyagcsíkok) jelenhetnek meg a látszólag egészséges bőrön vagy olyan foltokon és papulákon, amelyeket duzzanat és megkülönböztető rózsaszín-piros árnyalat különböztet meg. Klinikailag a gyermekek pigmentált csalánkiütésének tiszta exudatív komponense van. Az elemek néha nyom nélkül eltűnnek. A gyulladásos jelenség, vagy a Darier-Unna jelenség fontos: ujjakkal vagy spatulaval vagy tűfúróval dörzsölve az elemek duzzannak, rózsaszín-piros színűek és a bőr viszketése fokozódik. A súlyosbodást súrlódás, nyomás, hőkezelés (forró fürdő, insoláció) után észlelik.

A bőr formája foltos-papuláris, bullous kiütésként, diffúzként, beleértve az eritrodermikus, telangiektatikus változásokat, és elég ritkán is izolált fókusz - mastocytoma - formájában jelentkezhet. A leggyakrabban megfigyelt kis foltos és papuláris kitörések, elsősorban gyermekkorban terjednek. Elsősorban a testen helyezkednek el, valamivel ritkábban az végtagokon, ritkán az arcon, lekerekített vagy ovális körvonalakkal, vöröses-barna színűek. Súrlódás után az elemek urticaroidszerű karaktert szereznek. Ugyanakkor előfordulhatnak nodularis formációk, általában néhány, intenzívebb pigmentációval. A kiutasítások összeolvadhatnak, lepedéket és diffúz léziókat képezve, ritka esetekben pachydermiás jelleget kapnak, kifejezett diffúz bőrbejutással.

A perzisztens foltos telangiectotikus forma felnőttekben fordul elő, szeplőnek néz ki, pigmentált háttérrel, kis telangiectasias látható.

A diffúz mastocitózist a bőr megvastagodása jellemzi, amelynek tesztszerű állaga van, sárgás árnyalatú, és egy pszeudoxanthóma képéhez hasonlít. A bőr redőinek jelentős elmélyülése. A gócok gyakran az axilláris üregekben, az inguinalis redőkben vannak elhelyezve. Repedések és fekélyek léphetnek fel a sérülés felületén..

A hólyag és az atrofikus formákat is leírták: a hólyagok intenzívek, átlátszó vagy vérzéses tartalommal rendelkeznek, benne nincs acantholytikus sejt, Nikolsky tünete negatív.

A nodularis mastocytosis elsősorban újszülöttekben és gyermekekben fordul elő az élet első 21 évében.

A nodularis mastocytosis három típusát klinikailag megkülönböztetik: xanthelasmoid, multi-nodular és nodular drain.

A xanthelasmoid fajtát izolált vagy csoportosított lapos csomók vagy 1,5 cm-es átmérőjű, ovális, éles határokkal ellátott gombos elemek jellemzik. Az elemek sűrű textúrájúak, sima vagy narancshéjszerű felületűek, halványsárga vagy barnás színűek, ami hasonlít a xanthelasmákhoz és a xanthomasokhoz.

Multinodularis mastocytosis esetén több, félgömb alakú, sima felületű, 0,5-1,0 cm átmérőjű, sima felületű elem rózsaszínű, piros vagy sárga színű, a bőrön szétszórt.

A csomós elemek összevonása eredményeként egy csomós vízelvezető fajta alakul ki nagy konglomerátumokban, nagy redőkben.

Noduláris mastocytosis esetén, a fajtától függetlenül, a Darier-Unna jelenség gyengén expresszálódik vagy nem észlelhető. A legtöbb betegnél meghatározzák a urticar dermographizmust. Jellemző szubjektív tünet a bőr viszketése..

Szisztémás mastocytosis esetén a belső szervek károsodása figyelhető meg. A betegség hízósejt-leukémia formájában jelentkezik (mastocytosis rosszindulatú formája).

Az eritrodermikus forma, amely felnőttekben is ritka, a gyerekektől eltérően, hólyagreakciók nélkül folytatódik.

A mastocytosis diffúz, infiltratív, gelangisztatikus és eritrodermikus formáit potenciálisan szisztémás betegségeknek kell tekinteni.

A bullous mastocytosis csecsemőkorban vagy korai gyermekkorban alakul ki. Buborékok lehetnek a makulapapuláris kiütés vagy plakkfókusz felszínén, néha ezek a betegség egyetlen bőrkifejeződése (veleszületett bullous mastocita), amelyet prognosztikai szempontból kevésbé kedvezőnek tekintnek.

A magányos mastocytoma kicsi tumoros képződménynek vagy több egymáshoz közel elhelyezkedő csomónak tűnik, amelyek felületén a hólyagok kialakulása jellemző a gyermekekre. A csalánkiütés ezen változatának előrejelzése a legkedvezőbb. A legtöbb esetben a gyermekkorban kialakult pigmentált csalánkiütés önállóan visszahúzódik a pubertáshoz. Átlagosan a szisztémás léziók a betegek 10% -ánál figyelhetők meg, főleg felnőtt mastocytosis esetén.

mastocytosis

A mastocytosis egy szisztémás betegség, melyet a bőr és a belső szervek szaporodása és beszivárgása okoz hízósejtek által..

A mastocytosis okait még nem sikerült meghatározni. A mastocytosis leggyakrabban 2 éves kor alatti gyermekeknél jelentkezik..

A mastocytosis jellegzetes diagnosztikai jele a Darje-Unna jelenség.

A mastocytosis kezelése konzervatív szerotonin gátlók, citosztatikumok, hisztamin blokkolók alkalmazásával.

Mastocytosis okai

A betegség kialakulásának okait eddig nem sikerült meghatározni.

Az árbocsejteket az emberi test szinte minden szervében megtalálják. A nyirok- és érrendszerek, az epiteliális felületek és a perifériás idegek közelében helyezkednek el, és ezért védő, szabályozó funkciókat látnak el, és gyulladásos reakciókban vesznek részt. Úgy gondolják, hogy a hízósejtek proliferációja nagy szerepet játszik a mastocytosis patogenezisében..

Leggyakrabban a mastocytosis kifejlődése felnőtteknél a proto-onkogén c-KIT mutációjához vezet.

Gyerekekben alkalmazott mastocytosis esetén az ilyen génmutációk ritkák. A betegség nem családi jellegű, kivéve az autoszomális domináns transzmissziók ritka eseteit.

Gyerekek mastocytosisát a hízósejtek hiperplázia, c-KIT gén mutációk vagy más ismeretlen mutációk spontán esetei okozzák.

A mastocytosis osztályozása és tünetei

A betegség alábbi formáit lehet megkülönböztetni:

  • A korai gyermekkori bőr mastocytosis. A gyermek életének első évei fejlődnek. Jellemzője a belső szervek teljes károsodásának hiánya. Serdülőkorban a betegség elmúlik. Ritka esetekben a betegség ez a formája szisztémás mastocitózissá válik;
  • Idős mastocitózis serdülőknél és felnőtteknél. A betegség ezen formájával a hízósejtek beszivárognak mind a bőrbe, mind a belső szervekbe: a szívbe, a májba, a gyomor-bél traktus nyálkahártyájába, a lépbe és a vesékbe. Ugyanakkor a belső szervekben bekövetkező változások állandóak, és az idő múlásával nem haladnak előre. A bőr mastocytosis néha szisztémásá alakulhat.
  • Szisztémás mastocytosis. Jellemző a belső szervek fokozatos károsodása és a bőr megváltozása. A bőr megnyilvánulásai hiányozhatnak. A betegség ezt a formáját a bőr mastocitózisának 10% -ában figyelték meg..
  • Malignus mastocytosis. A betegség ezen formája a hízósejtek rosszindulatú daganataival jár, amelyek beszivárognak a szövetekbe és a belső szervekbe, ami a beteg gyors halálához vezet. A bőr megnyilvánulása általában nincs.

A mastocytosis eseteinek több mint felében a betegség tünetei csak a bőrön jelentkeznek. A betegek belső szerveinek károsodásával járnak: paroxysmalis tachikardia rohamok, időszakos vérnyomásesés, láz, bőrpír, viszketéssel együtt.

A mastocytosis esetében a bőrbántalmak öt típusát különböztetik meg:

  • Maculopapulás. Több, kis átmérőjű, hiperpigmentált folt jelenik meg a bőrön. A Darya-Unna jelenség egyértelműen kifejeződik, amely abban áll, hogy a papulákra gyakorolt ​​mechanikus hatás révén kis buborékokká alakulnak;
  • Csomóponti A bőrön több félgömb alakú, rózsaszín, sárga vagy piros színű csomó jelenik meg, amelyek plakkokká egyesülhetnek. A Darya-Unna jelenség gyengén kifejezett.
  • Magányos. Jellemzője egy 2-5 cm átmérőjű csomóképződés (mastocytoma) kialakítása sima vagy ráncos felülettel, gumi textúrával. Időnként a mastocytomas kombinálható makulopapuláris kiütésekkel. A magányos bőrelváltozások csak a bőr mastocytosisával alakulnak ki korai gyermekkorban. A bőrkiütés az alkar, a nyak és a csomagtartó bőrén található. A Darier-Unna jelenség pozitív;
  • Erythrodermicus. Jellemző, hogy a bőrön egyértelműen körülhatárolt, sárgás-barna sérülések képződnek sűrű textúrával és egyenetlen szélekkel. Kifejezett viszketés figyelhető meg. A leggyakoribb lokalizáció az axilláris üregek és a fenék közötti redők. Daria Unna tünete élesen pozitív;
  • Teíeangiec. A végbél és a mellkas bőrének vöröses-barna foltokkal járnak..

A mastocytosis diagnózisa

A diagnózist a betegség tünetei, a pozitív Daria Unna-teszt, valamint a hízósejtek számának növekedése alapján a lézióban végzik..

A gyulladásos gyanúval szenvedő betegeknek vizeletvizsgálatot végeznek, és meghatározzák a benne lévő hisztaminszintet..

A diagnózis megerősítésére a bőr elemeinek biopsziáját végezzük. A mastocytosis esetén a szövettani vizsgálat infiltrátumokat derít fel, amelyek hízósejtek felhalmozódása. Telangiektatikus vagy makulapapuláris mastocytosis esetén a hízósejtek beszivárognak a bőr felső rétegeibe. Noduláris mastocytosis esetén a hízósejtek sűrű beszűrődéseket képeznek, amelyek csapdába ejtik a bőr összes rétegét. A hízósejtek és az egyedüli csomók jelenlétében az infiltrátum a bőr alatti szövetbe is terjed. Az eritrodermikus mastocitózissal szalagszerű hízósejt-beszűrődések alakulnak ki, amelyek a bőr felső rétegében helyezkednek el.

A szisztémás mastocitózist egy hisztamin-metabolit - 1-metil-4-imidazol-ecetsav meghatározásával diagnosztizálják.

A mastocytosis gyanúja esetén hasi ultrahang, röntgen, számítógépes tomográfia is felírható..

A mastocitózist megkülönböztetik a szeplők, a pigmentált nevus, a lentiginosis.

A nodularis és a papularis elemeket meg kell különböztetni a dermatofibromaktól, xanthómáktól, neoxanthoendoteliómáktól, histiocitózistól X.

A mastocytosis differenciáldiagnosztikáját olyan betegségekkel is végezzük, amelyekhez hízósejtek számának növekedése társul (reaktív mastocitoplazia, hemangioma, lymphoma, dermatofibroma, lymphogranulomatosis és mások)..

Mastocytosis kezelés

A mastocytosis kezelésében használják:

  • Periactin;
  • Allergiaellenes szerek;
  • Szerotonin inhibitorok;
  • Gyulladáscsökkentő szerek (ibuprofen, diklofenak);
  • PUVA terápia.

A szisztémás mastocitózist citosztatikumokkal, a betegség bullous formáit kortikoszteroidokkal kezelik.

Az egyes hízósejteket műtéten eltávolítják.

De meg kell jegyezni, hogy a mastocytosis kezelésében jelenleg alkalmazott módszereknek gyakran nincs megfelelő terápiás hatásuk.

Így a mastocytosis olyan betegség, amelynek a legtöbb esetben kedvező prognózisa van, kivéve a szisztémás és rosszindulatú mastocytosis-t, amely súlyos testkárosodás esetén halálhoz vezethet. A gyermeki mastocitózis általában spontán módon pubertásig megy át. A betegség kialakulásának megakadályozása érdekében nem szabad megengedni, hogy a test olyan expozíciót tegyen a testnek, amely aktiválja az árbocsejtek degranulációját (hideg, hő, morfin-ópium csoport gyógyszerei, acetil-szalicilsav, trauma).

Mi az a mastocytosis? Pigmentált csalánkiütés fotója és kezelése

A pigment csalánkiütés (mastocytosis) egy ritka betegség, amelyben hízósejtek vagy hízósejtek aktív szaporodása történik szövetekben és szervekben..

Ezenkívül a BAS (biológiailag aktív anyagok), például hisztamin, bradykinin, szerotonin felszabadulnak tőlük. ICD-10 masztocitózis kód - Q82.2.

A mastocytosis tünetei és megnyilvánulásai

A klinikai kép jellemzői:

  1. a pigmentált urticaria tünetei képesek a születéstől a felnőttkorig megnyilvánulni. Ugyanakkor megjelenhetnek a bőrön (gyermekeknél) vagy felnőtteknél, hogy elpusztítsák a belső szerveket (csontvelő, máj, lép).
  2. A mastocytoma gyermekkorban tompa foltként vagy csomóként jelentkezik.
  3. Gyermekekben a folyamat visszahúzódik pubertásig.
  4. Felnőttkorban előfordulhat, hogy a kiütés nem jelentkezik, vagy barnás foltok vagy papulák formájában jelennek meg. A betegség egész életen át tart.
  5. A felnőttek túlnyomó többségében telangiectasias formájában foltokat diagnosztizálnak.
  6. A morfológiai elemek súrlódása közvetíti a hólyagok kialakulását (Darier-tünet).
  7. Korai gyermekkorban hólyagok fordulhatnak elő..

Ha a mastocytosis bőrformájáról beszélünk, akkor lokális (mastocytoma formájában jelenik meg), több folt, papula és csomópontként általánosítva.

Lehetséges kiütések, például tartósan kitörő foltos telangiectasia vagy eritrodermikus mastocytosis.

A pigment csalánkiütés gyakrabban fordul elő gyermekeknél.

A folyamat az élet első két évében manifesztálódik, míg a gyógyulás a pubertás időszakában következik be.

Először a rózsaszínű-vöröses foltok viszketésre hajlamosak.

Később hólyagokká alakulnak. A hólyagok tartósan barna foltokkal rendelkeznek, és ennek fényében a papulák idővel megjelennek.

Felnőttekben foltok és papulák jelennek meg a bőrön. A foltok kerek alakúak, tiszta határokkal, sima felülettel, nem hámlanak le, szürkés vagy rózsaszínű színűek. Azok a tünetek, mint a fogak vagy égési sérülések, általában nincsenek..

Számos lehetőség létezik a mastocytosis nodularis formájára. A xanthelasmoid formát legfeljebb 1 cm átmérőjű, izolált vagy csoportosított lapos csomók vagy csomós elemek jellemzik.

Ovális alakúak, tiszta szegélyek, sűrű textúra.

Felületük sima, sárgás színű, ezért xanthelasma-ként néznek ki.

Ha multinoduláris mastocytosisról beszélünk, akkor a csomók félgömbök formájában vannak, átmérőjük legfeljebb 1 cm lehet rózsaszínű, vöröses vagy sárgás színű..

A bőrön diffúz mastocytosis esetén kiterjedt barnás fókuszos bőrkiütés látható, amelynek világos határok és sűrű állag vannak. Gyakrabban az axilláris, inguinalis, intergluteális területeken helyezkednek el.

A gyermekek mastocytoma 2 év elõtt debütál, gyakrabban az elsõ három hónapban. Ez gyakran az egyetlen ilyen jellegű, kifelé hasonlít egy daganatra, barnás, ovális alakú, tiszta határokkal, átmérője legfeljebb 6 cm, textúrájához hasonló, mint a gumi.

A pigmentált urticaria ritka formája a telangiectatikus mastocytosis, az esetek túlnyomó többségében felnőtteknél fordul elő. Ezek telangiectasias formájában jelentkező kiütés a fokozott pigmentáció hátterében.

A bullous mastocytosis megelőzheti a betegség egyéb tüneteit, és kombinálható velük. Jellemző a gömbös bőrkiütés, csomópontok és pigmentfoltok formájában fellépő bőrkiütés kombinációja.

Az ilyen kiütés átmérője legfeljebb 2 cm, merev gumiabroncsuk és színtelen vagy vérzéses váladékot tartalmaznak. Az árbocsejteket a biológiai anyagban a buborékok aljáról detektálják.

Fotó pigment csalánkiütés

Felnőtt okai

A mastocytosis okaira vonatkozóan nincs általánosan elfogadott nézet. A legtöbb tudós hajlamos azt hinni, hogy az etiológia a retikulohistiocytic komplex beteg szisztémás patológiájában rejlik.

A patológia kialakulásában a hisztamin vezető szerepet játszik. Immun és nem immun immun tényezők hatására az árbocos sejtek degranulációja történik, ahonnan hisztamin és más biológiailag aktív anyagok választódnak ki.

Az immunmechanizmusok annak a ténynek a megvalósulása miatt alakulnak ki, hogy a hízósejtek glikoproteinreceptorokkal rendelkeznek, amelyek érzékenyek az immunglobulin E-re..

Gyermekkorban a folyamat csak a bőr megnyilvánulásain korlátozódik, és spontán regresszióval jár a serdülőkorban. A felnőtt lakosságban a szisztémás mastocytosis gyakrabban fordul elő. A betegség ezt a formáját a belső szervek beszivárgása jellemzi, de a hízósejtek nem keringnek a vérben.

Felnőtteknél a hízósejt leukémia szervek és a vérben keringő hízósejtek hozzáadásával szintén lehetséges..

A szisztémás mastocytosis diagnózisa

Forduljon a bőrgyógyászhoz, ha bőrkiütés jelentkezik. A pigment csalánkiütés diagnosztizálása szempontjából nagy jelentőséggel bír a klinikai kép, valamint a Darje-Unna teszt..

A teszt a következő: minden kiütés aktív súrlódása esetén eritéma jelentkezik, az elemek duzzadnak.

Laboratóriumi és műszeres vizsgálatok:

  • általános vérvizsgálat;
  • biokémiai vérvizsgálat (ügyeljen az aminotranszferázokra);
  • a hasüreg ultrahang vizsgálata (ultrahang);
  • a hisztamin és bomlástermékei szintjének felmérése a plazmában és a vizeletben;
  • az alfa-triptáz felmérése a plazmában.

Ha az alfa-triptázt 15 ng / ml-nél határozzuk meg, ez egy valószínűsíthető szisztémás folyamatot jelez. A mastocytosis diagnosztizálásában jelentős szerepet játszanak a szövettani elemzések.

Gyógyszerek és népi gyógymódok kezelésre

Mindenekelőtt a betegeknek meg kell védeni magukat a hízósejtek degranulációját stimuláló tényezőktől. Az alkoholfogyasztásáról, antikolinerg hatású gyógyszerek, NSAID-k (nem szteroid gyulladáscsökkentők) használatáról beszélünk..

Hangsúlyozni kell, hogy a forró éghajlat és a fésülködő bőrkiütés súlyosbítja a betegség súlyosságát. Nem ajánlott meleg fürdő használata, mosogatórongy használata mosáshoz vagy láncolt ruházat viselése.

A klinikai tünetek enyhítésére a hisztamin-receptor blokkolók tüneti kezelésként javasoltak. Hetente többször alkalmazza a PUVA terápiát. Ez a gyógyszerek (psoralének) és az ultraibolya sugárzás együttes hatása..

A helyi kortikoszteroidokat hat héten keresztül hatékonyan alkalmazzák, míg a tünetek hosszú ideig visszamennek.

Kiemelkedő klinikánál szisztémás kortikoszteroidokat alkalmaznak.

A mastocytosis kezelésének fő gyógyszerei a II. Generációs H1 antihisztaminok. Bizonyított nagy teljesítmény. Míg az alacsony generációs hatékonyság miatt az első generációs H1-antihisztamin-blokkolók használata nem javasolt.

A második generációs H1-antihisztaminokat tartósan kell venni a stabil remisszió kialakulása előtt. Ha a beteg állapota nem javul, a második generációs H1 antihisztamin blokkolók dózisának négyszeresére növekedését négyszer.

Az antihisztaminok:

  • Desloratadin (napi 5 mg);
  • Levocetirizin (5 mg / nap);
  • Loratadin (napi 10 mg);
  • Fexofenadin (napi 120-180 mg);
  • Cetirizin (napi 10 mg);
  • Ebastin (10-20 mg / nap);
  • Rupatadin (napi 10 mg);
  • klemasztin;
  • chloropyramine;
  • difenhidramin;
  • a hidroxizin;
  • Cyproheptadine;
  • Chifenadine Sechifenadine;
  • Chifenadine.

Kezelési rend:

    A kezelés nem szedáló H1 antihisztamin blokkolók használatával kezdődik. Ha a tünetek 2 hétig fennállnak, az adagot legfeljebb négyszer kell növelni.

A népi gyógyszerkészítmények hatékonyságát nem igazolták be, de pigmentált csalánkiütés esetén az alábbiak érvényesek:

  • csalán infúzió;
  • zellerlé;
  • fürdők gyógynövény-infúzióval (kamilla, zsálya, egymást követő);
  • borsmenta infúzió;
  • cékla infúzió;
  • valerian tinktúra;
  • galagonya tinktúra.

A betegség diéta

A zsíros, füstölt, fűszeres, sós ételeket ki kell zárni az étrendből. Célszerű tartózkodni az alkoholtartalmú italok fogyasztásától. Az általánosan elfogadott allergének (citrusfélék, csokoládé, földimogyoró) szigorúan tilos élelmiszerekként történő felhasználása..

Hasznos videó

Mi az a mastocytosis? Nézze meg az alábbi témájú videót:

Következtetés

A pigmentáris csalánkiütés az utóbbi években egyre inkább felkeltette a figyelmet. Megalkotja azt a képet, hogy a mastocytosis klinikai eseteit az orvosok gyakran figyelmen kívül hagyják. Ennek oka a patológia spontán regressziója..

Ennek veszélye azonban a kevésbé kedvező szisztémás formába történő átalakulás lehetősége, ezért időszerű diagnosztizálásra és kezelésre van szükség.

mastocytosis

A mastocytosis egy komplex szisztémás betegség, amelyet a hízósejtek felhalmozódása és proliferációja okoz a test szöveteiben. Ezt a betegséget (melynek rosszindulatú formáját hízósejt-leukémiának nevezik) 1869-ben először krónikus csalánkiütésként írták le, barnás foltokat hagyva. A kifejezést csak 1953-ban vezették be. Ez egy ritka betegség, amely sokkal gyakoribb a gyermekeknél, és általában a bőr sérüléseire korlátozódik, míg felnőtteknél a szisztémás forma szinte mindig kialakul..

A mastocytosis leggyakrabban a gyermekek bőrét érinti, de más szerveket is érinthet, mint például a belek, a gyomor, a lép, a máj, a csontok vagy a nyirokcsomók. A hízósejt-leukémia súlyosabb esetei súlyos vérbetegségekkel, például akut leukémia, krónikus neuropenia vagy limfóma. A betegek kb. 90% -a szenved pigmentált urticariában. A kezelés leggyakrabban magában foglalja különféle antihisztaminok felírását és az alapbetegség kezelését..

Az okok

A betegség etiológiája ismeretlen. Az árbocos sejtek szinte minden szervben gyakoriak, és a nyirok- és érrendszerek, az epiteliális felületek és a perifériás idegek közvetlen közelében helyezkednek el, ami lehetővé teszi számukra védő- és szabályozó funkciók ellátását, valamint különféle gyulladásos reakciókban való részvételt..

A betegség patogenezise különféle hízósejt-mediátorok, például heparin, hisztamin, leukotriének és gyulladásos citokinek felszabadításán alapul. A hízósejtekkel végzett kiterjedt szervszűrés károsítja a funkciót. A mediátorok felszabadulását kiváltó okok között említsük meg a nagy fizikai erőfeszítést, a vegyi vagy szerves eredetű különféle mérgező anyagok hatását. A betegség etiológiájában szintén megfigyelhető a tirozin-kináz-receptort kódoló gének mutációja. Van egy elmélet a betegség autoszomális domináns módon történő terjedéséről, bár a legtöbb betegnek nincs családi anamnézise.

Osztályozás

A klinikai jellemzők alapján a betegség négy formáját meg lehet különböztetni:

  • A csecsemőkorú bőr mastocitózisa leggyakrabban gyermekeknél alakul ki az élet első két évében. A betegség ilyen típusú megnyilvánulásainak megkülönböztető jele, hogy a belső szervekben semmilyen sérülés hiányzik. A bőr minden megnyilvánulása általában a pubertás során teljesen eltűnik, és soha többé nem jelenik meg. A gyermekeknek kifejezett tünetekkel járó formája időben történő és megfelelő kezelést igényel.
  • A serdülők és a felnőttek bőrön végzett mastocytosisát nemcsak a bőrön, hanem a különféle belső szerveken is bőséges hízósejt-infiltráció jellemzi. Ezzel szemben a betegség bonyolultabb, szisztémás formájával szemben, amely a betegség ezen formájával fordul elő, a belső szervek változásai nem haladnak előre. Csak bizonyos esetekben a bőr formája kerülhet a szisztémás rendszerbe.
  • A szisztémás mastocytosis elsősorban felnőtteknél alakul ki, és a belső változásokkal együtt különböző belső szervek progresszív elváltozását képviseli. A betegség ezen formája csak az esetek 10% -ában fordul elő, és általában a bőr megnyilvánulásait követve alakul ki..
  • Az árbocsejt-leukémia a mastocytosis rosszindulatú formája, amelyet az hízósejtek degenerációja okoz. A megváltozott hízósejtekből származó szűrők nagymértékben befolyásolják a belső szerveket és szöveteket, ami halálhoz vezet. A betegség ezen formájával a bőr megnyilvánulása általában teljesen hiányzik..

Tünetek

A betegség bőrformája esetén a bőrt elsősorban befolyásolják, és olyan fő tünetek, mint a viszketés, szívdobogás, bőrpír, csökkent nyomás és a testhőmérséklet időszakos emelkedése figyelhetők meg..

A bőr mastocytosisát öt fő típusú bőrelváltozás jellemzi:

  • makulapapuláris típus - több vörös-barna folt megjelenésével, erős pigmentációval és a határok világos körvonalaival. Mechanikus hatással a foltok piros tuberkulumokká alakulnak, hasonló a csalánkiütéshez;
  • csomópont típus - a bőr szövetében többcsomós, legfeljebb 1 cm átmérőjű csomós pecsétek megjelenése jelentkezik. Ebben az esetben a pecsétek színe lehet vörös, sárga vagy rózsaszín, és a csomók nagy plakkokká egyesülhetnek;
  • magányos forma - egy nagy mastocytoma kialakulásával, legfeljebb 5 cm méretű, sűrű, gumi állagú. Az oktatás általában csak egy, de vannak olyan formák is, amelyekben akár négy csomópont is kialakulhat. A magányos forma csak csecsemők mastocytosisát jellemzi;
  • a mastocytosis eritrodermikus formáját egyértelműen korlátozott, sűrű állagú, sárgásbarna sérülések jellemzik, egyenetlen szélekkel. A kifejezett viszketés ezen fajra is jellemző. A kiütés leggyakrabban a hónaljban és a fenékben található. A gócok enyhe mechanikai sérülése fokozott viszketést és hólyagok kialakulását idézheti elő;
  • telangiektatikus forma - különféle méretű, vörös-barna színű foltokkal, jellemzően a mellkason és a végtagok bőrén. Mechanikus hatással hólyagok jelennek meg a helyszínen, viszketés lehetséges, a folyamat elterjedhet a csontokban. A betegség ezt a formáját elsősorban felnőtteknél figyelik meg..

Szisztémás mastocytosis esetén a különféle belső szerveket beszivárogtatják a hízósejtek. Ugyanakkor a betegség által érintett szervek munkájában számos speciális rendellenességet észlelnek - csontritkulást, a máj tömörülését és megnövekedését, hasmenést, emésztőrendszeri fekélyes léziók, megnövekedett lép, leukémia kialakulását, megnagyobbodott nyirokcsomókat és az idegszövet károsodását..

Diagnostics

A mastocytosis diagnózisának alapja a betegség klinikai megnyilvánulása, valamint számos hízósejt kimutatása a bőrön és szöveteken. Laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek sorozatát alkalmazzák - vérvizsgálatok, a bőr, az érintett szervek és a csontvelő biopsziája, a rendellenességek meghatározására szolgáló kromoszóma-elemzés, a csontok röntgen vizsgálata, MRI, a belső szervek ultrahang és CT vizsgálata, endoszkópos diagnosztikai módszerek.

Kezelés

Ha a mastocytosissal nem járnak szisztémás tünetek, akkor nincs szüksége kezelésre, mivel serdülőkoráig kiváló hajlam öngyógyulni. A hematológusok és a terapeuták részt vesznek a betegségben, nincs specifikus terápiás módszer, ezért tüneti kezelést alkalmaznak. A kezelés elsősorban olyan antihisztaminok használatán alapul, amelyek gátolják a biológiailag aktív anyagok hízósejt-termelését. Komplex formákban és a betegség súlyos lefolyása esetén a PUVA terápia javasolt. Szisztematikus diffúz formában a lép eltávolításának formájában történő műtétre van szükség. A mastocytosis kezelésének előrejelzését annak formája és a belső szervek károsodásának mértéke határozza meg.

Ez a cikk csak oktatási célokat szolgál fel, és nem tudományos anyag vagy szakmai orvosi tanács..

masztocitózis

MASTOCYTOSIS (mastocytosis; német árboc [ig] zsír, hizlalva + hajdina, kutos sejt + -osis; syn. Maszt sejt retikulózis) - krónikus betegség, amely a bőrt, a belső szerveket, a csontokat érinti, az hízósejtek proliferációja kóros alapot jelent. A betegség gyakrabban fejlődik ki gyermekkorban, az újszülött időszakától, ritkábban felnőtteknél.

Nincs egységes osztályozás az M. A következő ék, M fajták különböztethetők meg: foltos, papuláris, foltos-papuláris (a Krímhez viszonyítva korábban használták a „pigmentáris urticaria” kifejezést), telangiektatikus, nodularis, daganatos, diffúz, bullous és bőr-zsigeri M. Az egyes formák átmenete lehetséges másoknak és az M több formájának kombinációját.

Az M. etiológiáját és patogenezisét nem vizsgálták. A legtöbb szerző az M.-t egy retikulohiszocitikus retikulózis típusának tekinti, bár a hízósejtek proliferációjának rosszindulatú természetét nem bizonyították. Feltételezzük az örökletes tényezők szerepét annak előfordulásában..

Morfológiailag a bőr-zsigeri M.-ban a nyirok, csomók, máj, lép, hasnyálmirigy, bőr különféle méretű hízósejtekben proliferálódnak (lásd). A pöttyös M. az epidermisz alaprétegében megnövekszik a melanin mennyisége, a hízósejtek dermiszében felhalmozódnak (amelyek különösen jól észlelhetők, ha a festés a McManus és a May-Grunwald szerint történik) az erek és a bőr függelékei körül találhatók. Az M. hízósejtek más formáiban daganatosszerű akkumulációk alakulnak ki a dermisben és a bőr alatti szövetben..

Tartalom

Klinikai formák

Foltos mastocytosis (syn: pigmentált urticaria, pigmentált, foltos kitörő mastocytosis) jelentkezik minden életkorban. Különböző méretű (0,5–1,5 cm átmérőjű) barna foltok jelennek meg, főleg a test bőrén. Nagyon ritkán a szájnyálkahártya is érintett. A kiütés kitörések formájában fordul elő, váltakozva a remisszió időszakaival. Van egy Unna-tünet (jelenség): a súrlódás során a foltok pirosra válnak, duzzadnak és hólyagokká alakulnak, amelyet magyarázhat a hisztamin, a szerotonin és a bradykinin felszabadulása a hízósejtekből. Jellemzi a vörös, néha urticarian dermographism. A betegek általános állapota általában nem súlyos, bár esetenként láz, rossz közérzet és asztma rohamok fordulnak elő.

A papularis mastocytosis (szin. Pigmentált papularis urticaria) a lentigo-ra emlékeztető barnás csomókkal nyilvánul meg, amelyek mennyisége általában kicsi. Gyakran kombinálódnak a foltos M.-val (foltos-papuláris mastocytosis). Unna tünete pozitív. Időnként nem pigmentált nodularis kiütéseket figyelnek meg (pigmentálatlan papularis M.).

Időnként a foltos vagy papuláris M. hátterében számos telangiectasias jelenik meg a szájüreg bőrén és nyálkahártyáján, amelynek zónájában szintén meghatározásra kerülnek hízósejtek - telangiectaticus mastocytosis (erythematous-foltos eruptive M. szinonimája)..

Nodularis mastocytosis gyakran fordul elő újszülötteknél és két évesnél fiatalabb gyermekeknél. Három éknek van variációja ennek a formának: xanthelasmoid, multinodular és knotty-drain. A Xanthelasmoid M.-t ovális, lapos, izolált vagy csoportosított dia kötegek jellemzik. 10-15 mm, világos sárga színű, sima vagy narancshéjszerű felülettel; az izolált egyetlen csomópont lehet dia, legfeljebb 1,5 cm, és pigmentált sejtnevusra vagy xanthomára hasonlíthatnak. A multimoduláris M. esetében a 0,5–1 cm átmérőjű, többszörös, rózsaszínű, piros, sárgás színű, sima felületű csomók szétszórtak a bőrön. A csomós vízelvezető rendszerre vöröses színű, sűrűbb állagú, fúzióra hajlamos csomópontok (különösen a természetes redők területén) és az egyenetlen felületű helyek kialakulása jellemző..

Az összes ékel, a nodularis M. variánsaival az Unna-tünetet nem észlelik, vagy gyengén expresszálódik, főleg felnőtt betegeknél, de a bőrkiütés duzzanatának hirtelen fellépése lehet, amelyet a bőrpír és a hólyagosodás kísérhet..

Egyes szerzők rávilágítanak a tumoros mastocytosisra is. Emberekben nagyon ritkán (kutyákban és lovakban), újszülötteknél a képződmény egy nagy duzzanatú pigment születési jelre, felnőtteknél pedig a histiocytoma-ra emlékeztet. Rendkívül ritkán érintett csontok, máj, lép, nyirok. csomópontokat. Az Unna tünete nem jellemző.

A diffúz mastocytosis gyermekeknél és felnőtteknél fordul elő, és a bőr nagy felületeinek, az egész bőrnek diffúz károsodása jellemzi (erythrodermic M.). Az érintett területek bőre sárgás, lágy, elasztikus vagy sűrű textúrájú, felülete sima vagy narancshéjhoz hasonlít, a gócok határok élesen vannak meghatározva; a beteg gyakran aggódik a viszketés miatt. Csak az axilláris, az inguinalis és az intergluteális redőkben történő lokalizációnál a bőr kifelé licenceltnek tűnik (lásd: Lichenizálás), de tapintáskor duzzadt. A sérülésekben gyakran vannak sárgás csomók vagy hólyagok.

Bullous mastocytosis. Mint egy független forma érinti a hl-t. arr. újszülöttek és két év alatti gyermekek. Ha feszültnek tűnik, általában átlátszó tartalommal, buborékokkal, átmérővel. Legalább 20 mm. Nikolsky tünete negatív (lásd Pemphigus). Az árbocsejteket időnként az epehólyag folyadékában találják meg, gyakrabban a buborékok alján lévő tartalmi kenetekben.

A bőrön belüli (szisztémás) mastocytosis gyermekeknél és felnőtteknél fordul elő. A bőr megváltozhat, mint a pigmentált, csomósodó vagy diffúz M. esetén. A belső szervek károsodása klinikailag a nyirok, a csomópontok, a máj és a lép növekedésével jár. A csontokban radiológiai szempontból lokalizált vagy általános osteoporosis (lásd) vagy osteosclerosis (lásd). Az árbocsejteket a vérben és a csontvelőben találják meg. A paroxysmálisra jellemző, mint például kipirulás, bőrpír és duzzanat (gyakran az arcon), viszketés, csökkent vérnyomás, tachikardia, láz, diszpeptikus rendellenességek és vérzéses szindróma, amelyek a hízósejtekből felszabaduló heparin és hisztamin hatásával járnak. Ez utóbbi kiválasztódik a vizelettel a roham ideje alatt. A támadások spontán módon vagy mechanikai irritáció, napsugárzás után következnek be, és néhány perctől fél óráig tartanak. A betegség súlyos (rosszindulatú) változatát elviselhetetlen viszketés, hasmenés, a test kimerülése egészen a halálig.

Diagnózis

A diagnózist ék, kép, Unna pozitív tünete alapján készítik, és szövettanilag megerősítést nyer (az hízósejtek beszűrődése jelen van)..

A differenciáldiagnosztikát nevus (lásd), leiomyoma (lásd), syringoma (lásd bőr, daganatok), disszeminált xanthoma (lásd), histiocytoma (lásd), lentigo (lásd), urticaria (lásd) esetén végezzük, acanthosis nigricans (lásd), elasztikus pseudoxanthoma (lásd. Pseudoxanthoma elasztikus), bőr retikulózis (lásd), krónikus myelogén leukémia.

Kezelés

A perjoktinon (hisztamin és szerotonin antagonista) kívül antihisztaminok, glükokortikoszteroidok, rezerpin és szintetikus maláriaellenes szerek is felírásra kerülnek. Az egyes csomópontok online eltávolíthatók.

Előrejelzés

A betegség krónikus, M. bőrformáival, és a bőr-zsigeri M. többségével az élet előrejelzése kedvező, azonban olyan szisztémás M. eseteket ismertetnek, amelyek halálos kimenetelűek több éves betegség után. A foltos M., különösen gyermekeknél, pubertáskor önmagában visszatérhet.

Megelőzés

Az M. súlyosbodásának elkerülése érdekében ajánlott az intenzív napsugárzás és a test túlmelegedésének elkerülése..


Irodalomjegyzék: Geyro S. B. és Tardzhemanova N. I. Az hízósejt-retikulózis (rosszindulatú mastocytosis) klinikájához, Ter. arch., 37. o., 9. sz., 1. o. 1965, 23, bibliogr.; Melnikova V.S. és Lopunova Zh. K. A mastocytosisos betegek bőrének hízósejtjeinek poliszacharidjainak és fehérjekomponenseinek klinikája, kezelése és hisztokémiai jellemzése, Vestn, derm, véna., 8. szám, p. 27, 1977; Pototsky I. I. A bőr retikulózisa p. 122, Kijev, 1972; Degos'R. Mastocytoses cutan £, Derm.-Vener. (Buc.), V. én p. 97, 1961, bibliogr.; S agher f 'a. Even-Paz Z. Mastocytosis és hízósejt, Chicago, 1967, bibliogr.; S z w e-d a J. A. a. o. Szisztémás hízósejt-betegség Amer. J. Med., V. 32. o. 227, 1962.

Mastocytosis gyermekeknél

A sok dermatológiai betegség közül meg lehet különböztetni a mastocytosis-t. Ennek a betegségnek egy másik neve a pigmentált urticaria. Ez egy meglehetősen ritka betegség. Leginkább kis gyermekektől szenvednek. Felnőttekben azonban a mastocytosisnak is kell lennie.

Pigment csalánkiütés az úgynevezett hízósejtek vagy hízósejtek felhalmozódása miatt a bőrben vagy más szövetekben. A mastocytákat a szövetekben található fehérvérsejtek egyik típusának nevezik. Az ilyen sejtek tartalmaznak egy anyagot - hisztaminot..

Mit kell tenni a szülőknek, ha egy gyermeket mastocytosis diagnosztizáltak? Milyen félelmetes ez és hogyan lehet kezelni? Milyen okokból és hogyan nyilvánul meg ez a betegség?

Mi az a mastocytosis??

A mastocytosis olyan dermatológiai betegség, amely a hízósejtek felhalmozódásából származik a bőrben. Mint már említettük, ezt a betegséget gyakrabban diagnosztizálják csecsemőknél és 2 év alatti gyermekeknél. A betegség azonban gyakran pubertáskor megszűnik.

A mastocitózist hízósejt-leukémiának is nevezik, mivel rosszindulatú formáival más szövetekbe és szervekbe infiltráció alakulhat ki..

Egy másik cikkben már leírtuk a mastocytosis témáját, és megvitattuk azokat a betegségeket, amelyekben a lábakban barna foltok és a bőrön piros foltok jelennek meg..

A betegség a következő képeken jelentkezik a bőrön:

  • A bőr hiperpigmentációja;
  • Bőrcsomók kicsitől nagyig;
  • Eritrodermikus gócok;
  • A kis edények bővítése.

A betegség jelei, nevezetesen a bőrön lévő foltok és csomópontok általában a gyermek testén jelennek meg, majd az végtagokon és az arcon terjednek. A gyermek állapota általában nem romlik. Egyes esetekben azonban a hisztamin vérbe juttatása miatt súlyos bőrviszketést és akár fejfájást figyelnek meg. Lehetséges a vérnyomás csökkentése és a gyomornedv túlzott kiválasztása is.

Itt olvashat információkat egy másik bőrbetegségről, és megnézheti a gyermekek streptoderma fotóját..

Mik a betegség kialakulásának okai??

Ennek a betegségnek az okai tudományosan ismeretlenek..

A mastocytosis megjelenésére számos hajlamos tényező ismert:

  • Számos gyógyszer szedése;
  • Bizonyos termékek használata;
  • Átöröklés;
  • Stresszes helyzetek;
  • A test túlmelegedése (például forró fürdő);
  • A test hipotermia;
  • Hosszú tartózkodás a napon.

Mi a mastocytosis gyermekeknél??

Maga a mastocytosis két csoportra osztható:

  • Bőr. Gyerekekben a bőr mastocytosis általában megnyilvánul. Ezzel csak a bőr megváltozása következik be, míg a belső szöveteket és szerveket nem fedezi a betegség. A betegséget konzervatív módon kezelik. A legtöbb esetben a pigmentált urticaria önmagában megszűnik, amint a gyermek eléri a pubertást.
  • A szisztémás Serdülőknél és felnőtteknél a bőr mastocytosis befolyásolhatja a belső szerveket. Ugyanakkor a bőrváltozások idővel előrehaladhatnak, és nem is. És a belső szervekben (máj, lép és mások) bekövetkezett változások nem haladnak előre.
  • Megkülönböztethető e betegség rosszindulatú formája is. Ebben az esetben a bőrön nem lehetnek mastocitózis jelei, miközben a degenerált hízósejtek szervekbe történő beszivárgása által okozott tumoros folyamatok előrehaladhatnak. Ebben a tekintetben a mastocytosis elnevezése hízósejt-leukémia volt. Valószínűleg gyors halál.

Megdöbbentő statisztikák - azt találták, hogy a bőrbetegségek több mint 74% -a paraziták (Ascaris, Giardia, Toxocara) fertőzés jele. A férgek óriási károkat okoznak a testnek, és immunrendszerünk, amely megvédi a testet a különféle betegségektől, az első szenved. E. Malysheva megosztotta a titkot, hogy miként lehet gyorsan megszabadulni tőlük és megtisztítani a bőrt, ez kiderül, hogy elég... Bővebben »

A pigmentált urticaria tünetei gyermekeknél

A mastocytosis és a többi bőrbetegség megkülönböztetése érdekében figyelni kell annak megnyilvánulásának jeleire..

Közülük lehetnek a következők:

  • A vörös-barna foltok megjelenése a bőrön. A helyükön hólyagok jelennek meg az idő múlásával. A hólyagok áthaladása és eltűnése után barna hiperpigmentált folt marad. A foltok először a testön jelennek meg, majd a végtagokon és az arcon terjednek;
  • Ezen foltok súlyos viszketése. A mellek gyakran sikoltoznak és rosszul alszanak, míg az idősebb gyermekek fésülnek a foltokról. Ritka esetekben viszketés lehet a test egész területén;
  • Csecsemőknél foltok helyett sárga csomók vagy plakkok jelenhetnek meg;
  • A gyermek testhőmérsékletének hirtelen emelkedése és csökkenése;
  • A hólyagok duzzanata és fokozott vörössége a fésülés eredményeként.

Itt található egy hasonló cikk a napi csalánkiütés tüneteiről és kezeléséről..

Fontos! A foltok fokozott vörössége és duzzanata a rendszeres fésülés során olyan jel, amely segít megkülönböztetni a mastocytosis-t a többi dermatológiai és egyéb betegségtől. Ezt a jelenséget Darya-Unna szindrómáknak hívják..

A képen láthatja, hogy a pigmentált urticaria hogyan jelentkezik egy gyermekben.

Magányos mastocytoma gyermekkorban

A betegségnek ez a formája ritka gyermekeknél. Ez egy daganatképződés a baba testén. A legtöbb esetben az egyedüli mastocytoma gyógyítható orvosi beavatkozás nélkül. Általában a pubertás kezdete.

Mastocytoma esetén nincs súlyos viszketés, és a szervekben sem változások. Ha az árbocsejt fésült vagy megsérült, akkor buborékok jelenhetnek meg a helyén..

A betegség diagnosztizálása

A masztocitózist jellemzően a jellemző tünetekkel, valamint a fent említett Darier-Unna-szindrómával lehet diagnosztizálni..

Annak érdekében, hogy a dermatológus pontos diagnózist készítsen, a következőkre van szükség:

  • A bőr testén a bőrgyógyász által végzett alapos vizsgálat;
  • A bőr elemek biopsziája. A biopszia segít meghatározni az infiltrátumokat, amelyeket a hízósejtek nagy felhalmozódása jelent;
  • Vérvizsgálat;
  • Ultrahangos diagnosztika. A belső szervek károsodásának kizárására végezzük, ami a mastocytosis szisztémás formájában lehetséges..

Fontos! Ha foltok találhatók a baba testén, azonnal forduljon orvoshoz. Még akkor is, ha teljesen biztos benne, hogy ez mastocytosis. Ne feledje, hogy a mastocytosis lehet szisztémás és rosszindulatú is.!

Hogyan és mit kezelnek a mastocytosis?

Az orvostudomány sajnos még nem képes megállítani az hízósejtek vagy hízósejtek szaporodását. Az egyetlen lehetőség erre a csontvelőátültetés donorról gyermekre. Ezt az eljárást azonban számos haláleset jellemzi, valamint egy komplex és hosszú rehabilitációs időszakot. Ezért senki sem csinálja ezt.

A betegség kezelésének általános módszere a csecsemő bőrének változásainak tüneti kezelése. A súlyos viszketés enyhítése érdekében, amely sok kellemetlenséget okoz a gyermeknek, az orvos antihisztaminokat ír fel a csecsemőnek. Segítik a hisztamin felszabadulásának csökkentését, ami elősegíti a viszketést..

Ezek közül a gyógyszerek közül meg lehet határozni:

Ezen túlmenően a betegség kezelésére a következő módszerek léteznek:

  • A pigmentált urticaria súlyosbodásával hormonális gyógyszereket lehet felírni. Ezek kortikoszteroidok.
  • A hízósejteknek a gyermek szervébe és szövetébe való beszivárgása esetén citosztatikumokat lehet felírni. Talán a citosztatikus kemoterápia alkalmazása. Ez a kezelés nem járul hozzá a gyógyuláshoz, azonban a hízósejtek reprodukciója lelassul. A citosztatikumokkal végzett kezelésnek mellékhatása van - a gyermek immunitásának jelentős romlása.
  • Egyes esetekben a PUVA terápiát írják elő. Ezzel a kezelési módszerrel az érintett bőrt ultraibolya sugarakkal kezelik..

Népi módszerek

Egyesek a pigmentált urticaria tüneteit a hagyományos kezelési módszerekkel is enyhítik. Különösen népszerű a csalán infúzió..

Előkészítéséhez tegye a következőket:

  • 1 csésze forró víz;
  • 1 evőkanál száraz csalán.

Ezzel a megoldással a gyermek érintett területeit naponta többször megtisztítják. Ez a recept segít csökkenteni a viszketést, a hólyagok fokozatosan gyógyulnak..

Gyógynövényes fürdőket is használnak, a következő gyógynövényeket adják hozzá a baba fürdőjéhez:

Fontos! Ne használjon népi gyógyszereket anélkül, hogy dermatológussal vagy gyermekorvosával konzultált volna. Ez csak még rosszabbá teheti a dolgokat.

Megelőzés

Fontos a megelőző intézkedések betartása:

  • A mastocytosis kezelésében tanácsos betartani az étrendet. Ha egy szoptató csecsemő beteg, akkor ezt az étkezést anyának kell követnie. A sült, sós, fűszeres és zsíros ételeket tanácsos eltávolítani az ételekről. Ezenkívül ki kell zárni azokat a termékeket, amelyek allergiás reakciót okozhatnak - ezek citrusfélék és más egzotikus gyümölcsök, csokoládé;
  • Ellenőrizni kell a csecsemő életmódját. Ne engedje, hogy hosszabb ideig maradjon a nap, vagy hagyja, hogy a napfény általában a gyermek beteg bőrére kerüljön;
  • Kerülje a víz hosszantartó kitettségét is. A csecsemőt semmiképpen sem szabad túlmelegedni, vagy éppen ellenkezőleg, túl hűvös. Az eredmény fokozhatja a viszketést és hólyagosodást..

Mastocytosis oltás

Ha a betegséget diagnosztizálták egy gyermeken, akkor ebben az esetben a rutin oltások ellenjavallottak. Ennek oka elsősorban az a tény, hogy az oltások allergiás reakciókat okozhatnak. És veszélyes lehet olyan betegségben szenvedő gyermekekre, mint mastocytosis..

Amit Dr. Komarovsky mond a mastocytosisról?

Komarovsky azt javasolja, hogy a beteg csecsemők anyái tegyék meg a következő szükséges intézkedéseket:

  • Ne dörzsölje az érintett területet a bőrön ruhával, semmiképpen ne fésülje meg és dörzsölje;

Kerülje a hipotermiát és a bőr túlmelegedését (fürdés közben), mivel ez foltok kivörösödését okozza;

  • Kerülje a közvetlen napfényt;
  • Ne adjon gyermeke gyulladáscsökkentő gyógyszereit, például Nurofen;
  • A csecsemő immunrendszerének ellenőrzése, és nem a gyermek immunmodulátorok adása;
  • Figyelemmel kísérje a csecsemő emésztőrendszerének állapotát (férgek hiánya vagy jelenléte);
  • Ne felejtsen el regisztrálni a bőrgyógyásznál.

Láthatja, amit Jevgenyij Komarovsky mond a vírusos pemfigusról.

Így a gyermekek mastocytosis nem a legveszélyesebb betegség.

A következő következtetéseket lehet levonni:

  • A masztocitózis okait nem sikerült teljes mértékben azonosítani, vannak olyan tényezők, amelyek a betegség kialakulásához vezethetnek;
  • A betegség diagnosztizálása hozzájárul a Darier-Unna szindróma kialakulásához;
  • Gyerekeknél a mastocytosis általában csak bőrön van, ritkán szisztémás;
  • Csak a dermatológus tudja megerősíteni a diagnózist;
  • Kövesse az orvos összes követelményét, és tartsa be a megfelelő életmódot.